长荣空服员猝逝疑点：是什么？医警：併发症恐致5成以上死亡率

谘询专家：林口长庚儿童过敏气喘中心主任叶国伟 

史迪尔氏症候群是什么？

首先，在台湾家庭医学医学会 中的卫教资讯中指出，史迪尔氏症候群（Adult-onset Still's diseas，简称AOSD）为一个发炎性疾病，其特色是每日发烧、关节炎及皮肤疹子。这项疾病在1896年由英国儿科医师之父George Still提出，当时他在孩童身上发现，现在则被称为幼年风湿性关节炎（juvenile rheumatoid arthritis，简称JRA），至于成人史迪尔氏症则是被用来描述一群症状类似JRA，但又没有符合类风湿性关节炎诊断标準的成人，目前则被视为类风湿性关节炎的一种临床亚型。

史迪尔氏症的成因为何？

叶国伟指出，目前学界尚未对此疾病的成因有具体共识，有人说可能跟遗传有关，也有专家指出可能与病毒、细菌的感染有关，台湾家庭医学医学会中则指出，目前最新的研究指出可能与基因有关，特别是人类白血球抗原（HLA）B17、B18、B35及DR2。

然而，儘管史迪尔氏症很少听到，盛行率也仅百万分之二，但目前仍不能算是罕见疾病。叶国伟表示，国内的发生率统计仅有儿童数据较完整，由于这项疾病与关节炎密切相关，因此被归类在儿童关节炎统计中，共分为接骨点炎型、乾癣型、多关节炎型以及全身发炎型等，其中JRA约佔整体比例的16％，并不是特别多，目前统计最多仍是接骨点炎型的4成。

史迪尔氏症与空服员猝逝有关吗？

叶国伟说，从目前相关新闻露出的线索，仅看到该名空服员曾有肌肉痛、畏寒、发高烧等症状，实在难直接断定与AOSD相关，且AOSD并不是一个病程这么快的疾病，，不过AOSD有时候会併发巨噬细胞活化症候群（macrophage activation syndrome，简称MAS），万一合併有此症状，可能造成血球低下、凝血功能异常、肝功能异常，死亡率就会上升到5成以上，因此，若患者出现高烧不退与全身发炎反应，需立即就医检查免疫系统功能。

症状与诊断关键：

AOSD的典型特徵是每日出现1至2次高烧，发烧时皮肤会冒出粉红色疹子，一旦退烧疹子就会消失，患者也会伴随关节疼痛、肌肉痠痛、喉咙痛、淋巴肿大等症状，但叶国伟认为，这次在空服员的相关新闻中，仅看到发烧、肌肉痠痛、畏寒等描述，，且流感若併发心肌炎，死亡率也会提高，还需进一步釐清。

叶国伟指出，AOSD并不是很好诊断的疾病，一般患者若是因持续高烧从急诊入院，大多会先被送往感染科诊断，治疗无效后才会由风湿免疫科接手，此时就要经由抽血检查，确认是否与免疫疾病相关，不过由于症状与白血病（血癌）相当类似，为避免病患被误诊，通常留院观察时间至少要1至2周；叶国伟提醒：

治疗与预后：

AOSD属于健保重大伤病範畴，目前治疗主要分为两类：

01. 生物製剂治疗：目前生物製剂有许多较优质的自费选项，施打一剂要价不斐，约在数万元至40万元间依照剂型、厂牌有所不同，大多数是每个月都要打，如果病况控制的好，将来也是有停药的可能，只能说若想要有好一点的疗效与疗程，口袋还得要够深。

别忽视高烧与关节痛

AOSD虽然罕见，但与症状相似，最怕被延误诊断，若发烧超过一週且伴随疹子、关节痛或肝功能异常，就该尽快就医，尤其空服员这类高压、高时差的工作者，若免疫系统已被拉到临界点，再遇感染或过劳，风险会更高。

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